Врожденная глаукома

Из-за врожденных аномалий развития дренажной системы глаз нарушается отток жидкости, и давление внутри глаза растет. Поражаются важные структуры глаза (роговица, зрительный нерв и сетчатка), ухудшение зрения прогрессирует. 

Врожденная глаукома относится к самым тяжелым патологиям детского глаза и без лечения часто приводит к слепоте. Это состояние относят к группе «детская глаукома», то есть глаукома у детей раннего возраста.

Основной фактор – врожденные аномалии в строении структур угла передней камеры глаза, ответственных за отток внутриглазной жидкости. Жидкость накапливается и повышается внутриглазное давление.

В результате развивается гидрофтальм или буфтальм (увеличение глазного яблока от высокого внутриглазного давления). Патогенез патологии обусловливается именно нарушением оттока жидкости, то есть она возникает «сама по себе» из-за порока развития глаза. Причины этой аномалии чаще всего связаны с генетическими факторами или неблагоприятным воздействием на плод в первые месяцы беременности.

Большинство случаев врожденной глаукомы спорадические (без семейного анамнеза), но около 10–40 % могут передаваться по наследству. 

Однако даже без наследственности риск возрастает при воздействии на беременную женщину инфекций (например, вирус краснухи, цитомегаловирус), токсичных веществ (алкоголь, наркотики) и других тератогенных факторов. Эти причины способны вызвать неправильную закладку структур глаза у плода и в итоге врожденную глаукому у младенцев. Помимо первичной (идиопатической) формы существует также вторичная врожденная глаукома, когда повышенное внутриглазное давление обусловлено другой патологией глаза или организма. Вторичная глаукома может возникнуть при врожденных пороках глаза или как часть общего наследственного синдрома. В подобных случаях повышенное давление возникает вторично на фоне основной болезни. Врожденная первичная глаукома встречается гораздо чаще, чем вторичные формы.

Врожденную глаукому подразделяют на:

• Первичную (с врожденными аномалиями структур угла передней камеры) 
• Ювенильную (манифестирующую в возрасте от 3 до 35 лет).

Кроме того, различают формы по возрасту начала заболевания. 
Первичную глаукому разделяют на неонатальную (глаукома новорожденных) – с рождения до 1 месяца жизни, инфантильную – от 1 месяца до 2 лет и отсрочено манифестирующую глаукому – старше 2 лет. 

Вторичную глаукому делят на следующие группы: 

• ассоциированную с врожденными аномалиями развития глазного яблока;
• вторичную с врожденными системными заболеваниями или синдромами; 
• ассоциированную с врожденными инфекциями, интоксикациями и приобретенными состояниями.

В развитии заболевания врачи также учитывают стадии врожденной глаукомы. Выделяют начальную, развитую и терминальную стадию заболевания – от минимальных изменений до почти полной слепоты.

Кардинальными признаками этой патологии у новорожденных являются так называемая классическая триада симптомов: светобоязнь, слезотечение и блефароспазм. 

Светобоязнь – это болезненная реакция на яркий свет: ребенок щурится и отворачивается при ярком свете. Постоянное слезотечение (эпифора) – еще один симптом, при котором у младенца без причины текут слезы даже когда он не плачет. Блефароспазм – третий признак: ребенок часто рефлекторно зажмуривает глаза, сжимает веки. Если развивается глаукома у грудничка, симптомы этой триады обычно выражены наиболее отчетливо и являются поводом для немедленного визита к детскому офтальмологу. 

Кроме указанной триады, существуют и другие важные проявления заболевания:

• Увеличение размеров глаза (буфтальм). Глазное яблоко при длительном повышении давления растягивается, и глаз младенца выглядит непропорционально большим (это явление называют также «бычий глаз»).
• Увеличение диаметра роговицы. Роговица – прозрачная оболочка передней части глаза – расширяется сверх нормы (в норме у новорожденных диаметр ~9–10 мм). При глаукоме роговица может увеличиваться до 12–14 мм и более, ее край (лимб) утолщается.
• Помутнение роговицы. Из-за отека и повышения офтальмотонуса роговица теряет прозрачность, выглядит мутной, сероватой. Может уменьшаться ее естественный блеск. Иногда на роговице появляются радиальные трещины (полосы Гааба).
• Изменение зрачка. На поздних стадиях зрачок кажется расширенным и слабо реагирует на свет из-за повреждения внутренних структур глаза.
• Снижение зрения. Маленький ребенок не может пожаловаться, но можно заметить, что грудной младенец плохо фиксирует взгляд на ярких игрушках и не следит за движущимися предметами. Снижение зрительных функций на ранней стадии обусловлено помутнением роговицы и аномалией рефракции (часто развивается близорукость или дальнозоркость). В дальнейшем страдает зрительный нерв, что приводит к прогрессирующей потере зрения.

Врожденная глаукома у большинства малышей протекает без выраженных жалоб (ребенок не в состоянии рассказать о проблемах). Родители могут заметить только внешние проявления – описанные выше признаки роговичного синдрома. К сожалению, именно эти характерные симптомы нередко остаются без должного внимания, и драгоценное время упускается. Без лечения это заболевание неизбежно приводит к слепоте. Поэтому ранняя диагностика имеет решающее значение.

Диагностика должна проводиться в первые недели жизни при наличии подозрительных симптомов. Врач проведет комплексное обследование:

По итогам обследования врач подтверждает диагноз врожденной глаукомы, определяет стадию заболевания и намечает план лечения.

Лечение подбирается строго индивидуально, но начинать его нужно как можно раньше. Консервативно заболевание не лечится, поэтому без оперативного вмешательства не обойтись. 

Основной метод – хирургическая операция на глазных структурах, отвечающих за отток внутриглазной жидкости. Врач-офтальмохирург решает, как лечить врожденную глаукому в конкретном случае, исходя из стадии и состояния глаза ребенка. На ранних стадиях часто делают щадящие операции: гониотомия или трабекулотомия. Эти вмешательства улучшают отток внутриглазной жидкости и снижают офтальмотонус. Если болезнь зашла далеко или первые методы не дали результата, проводят трабекулэктомию – создают новый путь оттока жидкости, сформировав микроскопическое отверстие в склере. В сложных случаях имплантируются специальные дренажные устройства (шунты или клапаны) для отвода жидкости. Хирургическое лечение почти всегда необходимо, если выявлена глаукома у новорожденного. После операции ребенку могут быть назначены глазные капли для снижения ВГД, если операция не дала нужного эффекта и препараты для предотвращения осложнений (воспаления, рубцевания) и защиты зрительного нерва. Такое комплексное лечение (операция + лекарственные средства) соответствует клиническим рекомендациям и позволяет добиться оптимального результата. После операции ребенок продолжает регулярно наблюдаться у офтальмолога. Родителям важно строго выполнять все назначения врача и соблюдать режим закапывания капель. 

При диагнозе врожденная глаукома прогноз во многом зависит от времени начала лечения и тяжести врожденных дефектов. Если заболевание выявлено на самой ранней стадии и вовремя проведено хирургическое вмешательство, удается в значительной степени сохранить зрение у ребенка. Ребенок с пролеченной глаукомой может видеть окружающий мир и вести активную жизнь. 

Когда врожденная глаукома обнаружена поздно или протекает очень агрессивно, обычно уже имеются необратимые повреждения зрительного нерва. Многие дети с этой патологией нуждаются в будущем в очках, курсе тренировок для лечения амблиопии, а в тяжелых случаях – в обучении навыкам жизни при слабом зрении. 

Специфической профилактики врожденной глаукомы не существует, так как данная патология обусловлена внутриутробными процессами. Будущим родителям стоит учитывать наследственный фактор: если в семье были случаи глаукомы у детей, рекомендуется пройти генетическое консультирование. Беременной женщине для профилактики пороков развития плода следует избегать воздействия инфекций, отказаться от алкоголя и курения, принимать витамины по назначению врача. Очень важно раннее наблюдение новорожденного окулистом: примерно в возрасте 1 месяца ребенка должен осмотреть офтальмолог, чтобы исключить врожденные патологии глаз.

Врожденная глаукома – редкое заболевание (частота может достигать 1 на 1250 в некоторых странах Восточной Европы и всего лишь 1 на 20 000 в западных странах).

Без лечения практически 100% детей с этим диагнозом теряют зрение. К счастью, современные методы лечения улучшают прогноз. По статистике, более 85% маленьких пациентов после своевременной операции имеют стабилизацию внутриглазного давления и сохранение зрения. Но некоторым пациентам (около 20%) требуются повторные операции, поскольку глаукома – хроническое прогрессирующее заболевание. Комплексное наблюдение и выполнение всех рекомендаций врача позволяют свести к минимуму риск ухудшения состояния глаз. В целом, если вовремя выявлена и пролечена врожденная глаукома, прогноз для жизни благоприятный: ребенок будет видеть мир. Помните, раннее лечение – залог того, что врожденная глаукома перестанет быть приговором.

В клинике «Зрение» мы бережно ведём детей с врождённой глаукомой: от ранней диагностики и оценки офтальмотонуса до хирургического лечения и длительного наблюдения. Наши детские офтальмологи подробно объясняют план, помогают родителям с уходом и контролем ВГД, организуют удобные визиты и дистанционные консультации. Если у вашего ребёнка есть признаки, похожие на врождённую глаукому, приходите на очную консультацию: разберемся с ситуацией и предложим безопасное, доказательное решение.